Вечірко Лариса Станіславівна
Здобувач 2 курсу магістратури
Вінницький інститут Університету «Україна»,
м.Вінниця
Анотація: У роботі висвітлено проблему нейроциркуляторної дистонії (НЦД) за гіпотонічним типом (первинної гіпотензії) і коморбідних станів, що можуть зустрічатися у практиці фізичного терапевта. Розглянуто патологію внутріщніх органів, серцево-судинної системи, опорно-рухового апарату при недиференційовані дисплазії сполучної тканини.
Ключові слова: нейроциркуляторна дистонія, недиференційована дисплазія сполучної тканини, фізична терапія.
Термін «нейроциркуляторна дистонія» запропонований М.М. Савицьким (1948) і Г.Ф. Лангом (1950). Проте сьогодні науковці і практики у галузі медицини не дійшли спільної думки стосовно визначення і походження цієї патології. Так, поряд із НЦД існують терміни «вегето-судинна дистонія», «артеріальна гіпотонія» та «гіпотонічна хвороба». Розрізняють первинну та вторинну НЦД. Первинна (патологічна) НЦД як самостійне хронічне захворювання проявляється в двох варіантах – як конституціонально-спадкова або «фізіологічна» гіпотонія в зовсім здорових людей з низьким АТ та як хронічне захворювання (гіпотонічна хвороба). У частини хворих НЦД виступає як супутній синдром у поєднанні з іншими хворобами, а її ознаки зменшуються підчас ремісії (вторинна НЦД). [1, с.12-27].
НЦД традиційно відносили до функціональних захворювань, розуміючи під цим відсутність чіткого морфологічного субстрату, але останнім часом за допомогою електронної мікроскопії в нервових клітинах виявлені метаболічні і регуляторні порушення, що привело науковців до розгляду цієї проблеми як патології сполучної тканини [3,4]. Це питання важливе, оскільки саме визначення нозології регламентує теоретичні та практичні підходи до діагностики та лікування. В кінці минулого століття Р. Бейтон (R. Beighton) запропонував визначати вроджену патологію сполучної тканини, яка проявляється зниженням її міцності, терміном «дисплазія» від грецького «відхилення в формуванні» (dysplasia – приставка dys – будь-який розлад, порушення, plasis – формування). В наш час поширення набув термін дисплазія сполучної тканини (ДСТ). За поданням Д. Саркісова, поняття ДСТ «об’єднує всі різновиди вроджених вад розвитку як органів, так і окремих тканин, передумови для виникнення якої складаються у внутрішньоутробному періоді, однак клінічне значення набувають в різні періоди життя людини, важливу стимулюючу роль у такій клінічній реалізації вад розвитку можуть зіграти різні фактори зовнішнього і внутрішнього середовища» [6]. Е.В. Земцовський запропонував термін «некласифікована дисплазія сполучної тканини» (НДСТ), яка може проявлятися диспластичними змінами як в одному, так і в декількох органах або системах. При цьому ізольованими спадковими ДСТ він запропонував називати випадки виявлення дефекту СТ, який має тільки одну чітку локалізацію. Наприклад, слід говорити про ізольовану дисплазію хребта, нирок або серця, підкреслюючи, що використання цього терміна правомірно лише в тих випадках, коли доступні методи дослідження не дозволяють виявити диспластичних змін з боку інших органів і систем. У подібних випадках ДСТ серця слід розглядати як окремий прояв системного дефекту СТ. Е.В. Земцовський вважає «синдром сполучнотканинної дисплазії» нозологічно самостійним синдромом полігенно-мультифакторіальної природи, який проявляється зовнішніми фенотипічними ознаками сполучнотканинної дисплазії в поєднанні з диспластичними змінами СТ та клінічно значущою дисфункцією одного або декількох внутрішніх органів [2]. За В.М. Яковлєвим НДСТ – генетично гетерогенна група, яка частіше має ознаки аутосомно-домінантного типу успадкування без чітких клініко-генеалогічних критеріїв, з різним набором кількісних і якісних фенотипічних і клінічних симптомів, обумовлених ступенем вираженості структурно-функціональних порушень твердої і пухкої СТ і ускладненнями, що формуються в процесі онтогенезу [1]. Е.В. Земцовський і Т. І. Кадуріна вважають, що ДСТ – це спадкові порушення СТ, об’єднані в синдроми і фенотип на основі спільності зовнішніх і/або вісцеральних ознак, які характеризуються генетичною неоднорідністю і різноманіттям клінічних проявів – від доброякісних субклінічних форм до розвитку поліорганної і полісистемної патології з прогредіентним перебігом [2, 3].
Загальні клінічні прояви НДСТ умовно можна розділити на обумовлені безпосередньо НДСТ та викликані її ускладненнями і впливом на інтеркурентні захворювання. Скарги, характерні безпосередньо для НДСТ, уявити складно, так як особливості кістково-м’язової системи, шкіри звичні для пацієнта і не є предметом скарг. Вегетативна дисфункція, часто супутня НДСТ, не має специфічних проявів. Про клінічний прояв НДСТ слід думати після виключення розладів, що мають подібну клініку, - панічні атаки, депресії, тривоги, соматоформні розлади та ін. Патологія внутрішніх органів проявляється специфічними симптомами, характерними для конкретного захворювання, і описана нижче. Об’єктивні симптоми, які вказують на НДСТ, групуються на кісткові, шкірні, суглобові і вісцеральні. Основні ознаки НДСТ пропонується розділяти за їхньою органною локалізацією: очні, серцево-судинні, легеневі, органи черевної порожнини і нирок, нервова система. Наявність цих ознак верифікуєтся за даними променевого та функціонального обстеження (Е.В. Земцовський). Вісцеральні ознаки НДСТ можна розділити на ті, що характеризують слабкість зв’язкового апарату (спланхноптоз) і по суті близькі за фенотипічними ознаками, що вказує на слабкість зв’язкового апарату. Друга група відображає аномалії формування сполучнотканинного каркасу внутрішніх органів.
Слід зазначити, що синдром ДСТ є сприятливим фоном для розвитку спектру різної патології внутрішніх органів. Зокрема І.В. Бугаєва (2010) у пацієнтів з ознаками ДСТ (1350 пацієнтів, середній вік 54,860 ± 0,216 року) зазначає до 22 статистично значущих кореляційних залежностей. Так, аномальні хорди лівого шлуночка серця (АХЛШ) були значимо пов’язані з аритмічним синдромом, моторно-тонічними порушеннями шлунково-кишкового тракту, аномаліями жовчного міхура, астенічним типом конституції, вісцеральними грижами, кістами нирок. Астенічний тип конституції має достовірні взаємозв’язки з наступними ознаками НДСТ: рефлюксна хвороба, АХЛШ, синдром ранньої реполяризації шлуночків, нефроптоз, розщеплення нирок, вісцеральні грижі, варикозна хвороба, міопія, що розвинулися до 40-річного віку. Ознаки слабкості СТ мають між собою достовірні кореляційні взаємозв’язки, утворюючи групи, в яких кожна з ознак значимо «зчеплена» з ознаками, що відображають наявність ДСТ різних систем організму або фенотипу [6].
Таким чином, НДСТ є сприятливим фоном для розвитку широкого спектра різної патології внутрішніх органів. Захворювання внутрішніх органів у таких пацієнтів розвиваються частіше і мають більш несприятливий перебіг.
Грунтуючись на спільності мезенхімального походження таких структур сполучної тканини, як клапани серця, судини, шкіра та її похідні, опорно-руховий апарат, лицьова частина черепа, можна припустити, що морфогенетичні відхилення від норми характерні для всіх похідних структур сполучної тканини [2,3]. Клініко-морфологічні порушення при спадкових колагенопатіях визначаються системністю ураження, так як СТ становить строму всіх органів і тканин. Морфологічні зміни в тканинах і органах неспецифічні, тому їх прояви подібні як при різних спадкових коллагенопатіях, так і ДСТ, обумовлених мутаціями в генах неколлагенових білків позаклітинного матриксу. Фенотипічні і органічні прояви залежать від того, яка СТ вражена більше – щільна або пухка. Цим пояснюються порушення в кістковій і хрящовій тканинах, дефекти шкіри, судин, клапанів серця, сечовидільної, нервової систем, шлунково-кишковому тракті і т.д. [6]. Так скелетні зміни проявляються астенічною статурою, арахнодактиліэю, кілевидною і лійкоподібною деформацією грудної клітини, сколіозом, кіфозом, лордозом хребта, плоскостопістю. Серед порушень опорно-рухового апарату – найпоширеніший симптом гіпермобільності суглобів з вивихами і підвивихами або недорозвинення суглобових поверхонь внаслідок слабкості зв'язок. Порушення зв'язкового апарату може супроводжуватися утворенням пахових і стегнових гриж [6,7]. Зміни з боку шкіри характеризуються її витончення, схильністю до легкої травматизації і утворення келоїдних рубців, гіпереластічность [9].
Часта ознака колагенопатій – зменшення м'язової маси, так звана м'язова слабкість. Гістологічні та гістохімічні, електронно-мікроскопічні дослідження виявляють зменшення розмірів м'язових волокон поперечно-смугастих м'язів. Аналогічні зміни відбуваються, ймовірно, і в серцевому м'язі, що призводить до зниження скорочувальної здатності міокарда. Патологія органів зору проявляється міопією, дислокацією кришталика, відшаруванням сітківки, дегенеративними змінами на очному дні, збільшенням довжини очного яблука, плоскою рогівкою, блакитними склерами [5]. Ураження серцево-судинної системи дуже різноманітні: анатомічні зміни клапанів серця – пролапс клапанів, порушення довжини і розриви хорд з розвитком регургітації і порушенням центральної гемодинаміки, розширення аорти, легеневої артерії та ін. У літературі обговорюється питання про часте поєднанні аномалій розвитку серця з аномаліями кістково-суглобової, сечовидільної, жовчовивідної систем, вегетососудистими дистоніями, хронічною патологією шлунково-кишкового тракту, гепатобіліарної системи, нирок [2, 9].
Спостерігаються ураження артерій середнього і дрібного калібру – наявність множинних аневризмів мозкових і ниркових судин, що може призвести до виникнення геморагічних інсультів та вазоренальної гіпертензії [2]. Бронхолегеневі ураження характеризуються внаслідок підвищеної розтяжності і зниженою еластичності легеневої тканини поликистозом легких, спонтанним пневмотораксом, бронхоектазами, емфіземою, гіпоплазією легенів [3]. Більшість перерахованих вище хвороб супроводжуються зміною нервово-психічного стану і вегето-судинною дистонією, яка нерідко виступає в якості провідного синдрому НЦД.
Традиційний підхід до діагностики НЦД ґрунтується на властивих цій патології суб'єктивних і об'єктивних симптомах. Верифікувати діагноз НЦД як основну патологію можливо за умови комплексного підходу і відсутності доказів існування інших захворювань.
Література:
- Дисплазия соединительной ткани: основне клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение / Г.И. Нечаева, В.М. Яковлев, В.П. Конев и др. / Лечащий врач. 2008. № 2. С. 22-25.
- Земцовский Э.В. Диагностика и лечение дисплазии соединительной ткани /Медицинский вестник. 2006. № 11 (354). С. 27¬-33.
- Ионов В.А. Нейроциркуляторная дистония как патология соединительнотканного матрикса / В. А. Ионов. – К. : Книга плюс, 2008.158с.
- Кадурина Т.И. Дисплазия соединительной ткани. Руководство для врачей / Т.И. Кадурина, В.Н. Горбунова. – СПб. : ЭЛБИ, 2008. 714с.
- Мурашко Н.К. Дисплазия соединительной ткани / Н. К. Мурашко, А. С. Пянтковский / Мистецтво лікування. 2011. № 3. С.46-49
- Нейроциркуляторная дистония. Актуальные вопросы и ответы [Текст] / Г. В. Дзяк, A. M. Василенко, В. А. Потабашний [и др.] / Здоров’я України – ХХІ сторіччя : мед. газета. 2015. Липень (№13/14). С. 47-49.
- Badauy C.M., Gomes S.S., Sant'ana Filho M., Chies J.A. Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) type IV. Review of the literature / Clin Oral Investig. 2007.
- Bravo J.F., Wolff C. Clinical study of hereditary disorders of connective tissues in a Chilean population: joint hypermobility syndrome and vascular Ehlers-Danlos syndrome / Arthritis. Rheum. 2006. №54(2). P.515-523.
- Comeglio P., Johnson P., Arno G., Brice G., Evans A., Aragon-Martin J., da Silva F.P., Kiotsekoglou A., Child A. The importance of mutation detection in Marfan syndrome and Marfan-related disorders: report of 193 FBN1 mutations /Hum. Mutat. 2007. №28(9). P.928.
